VÒNG THẮT TRÊN VAN HAI LÁ
Vòng thắt trên van hai lá (Supravalvular mitral ring - SVMR) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự hiện diện của một vòng mô bất thường (xơ hoặc cơ-xơ) nằm phía trên van hai lá (vị trí supravalvular). Vòng này có thể bao quanh một phần hoặc toàn bộ van hai lá, gây ra tắc nghẽn dòng máu từ nhĩ trái xuống thất trái và có thể giống với các nguyên nhân khác gây hẹp van hai lá.
Đặc điểm chính của vòng thắt trên van hai lá:
1. Vị trí:
o Vòng thắt nằm phía trên các lá van hai lá, thường ở mức vòng van hoặc hơi cao hơn một chút.
o Vòng có thể bám vào hoặc chèn ép các lá van, làm hạn chế chuyển động của chúng.
2. Nguồn gốc bẩm sinh:
o Tình trạng này thường được phát hiện ở trẻ em và là một phần của các dị tật tim bẩm sinh.
o Có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc đi kèm với các dị tật khác, chẳng hạn như Shone’s complex (một tổ hợp các tổn thương tắc nghẽn tim bên trái).
3. Sinh lý bệnh:
o Vòng thắt gây cản trở dòng máu từ nhĩ trái xuống thất trái.
o Điều này dẫn đến tăng áp lực nhĩ trái, sung huyết tĩnh mạch phổi, và các triệu chứng giống với hẹp van hai lá.
4. Triệu chứng:
o Trường hợp nhẹ có thể không có triệu chứng.
o Trường hợp nặng có thể xuất hiện:
§ Khó thở (dyspnea).
§ Mệt mỏi khi gắng sức.
§ Dấu hiệu của tăng áp phổi hoặc suy tim trong giai đoạn nặng.
5. Các tình trạng liên quan:
o Shone's complex (bao gồm vòng thắt trên van hai lá, van hai lá dù, hẹp dưới van động mạch chủ và hẹp eo động mạch chủ).
o Các tổn thương tắc nghẽn ở bên trái tim.
Chẩn đoán:
1. Siêu âm tim (TTE/TEE):
o Là phương pháp chẩn đoán chính.
o Hình ảnh cho thấy cấu trúc dạng vòng nằm phía trên van hai lá.
o Đánh giá mức độ tắc nghẽn, chức năng các lá van hai lá và các dị tật kèm theo.
2. Cộng hưởng từ tim (MRI) hoặc CT tim:
o Cung cấp hình ảnh giải phẫu chi tiết.
o Hữu ích trong việc lên kế hoạch trước phẫu thuật.
3. Thông tim:
o Được sử dụng để đo chênh lệch áp lực giữa nhĩ trái và thất trái.
Điều trị:
1. Trường hợp nhẹ:
o Theo dõi và tái khám định kỳ nếu tắc nghẽn ở mức độ nhẹ và không có triệu chứng.
2. Trường hợp nặng:
o Phẫu thuật cắt bỏ vòng thắt:
§ Loại bỏ vòng thắt để giải phóng dòng máu bị tắc nghẽn.
§ Phẫu thuật có thể kết hợp sửa chữa hoặc thay thế van hai lá nếu cần thiết.
3. Quản lý nội khoa:
o Điều trị triệu chứng (ví dụ: dùng thuốc lợi tiểu) để giảm sung huyết phổi trong khi chờ phẫu thuật.
Tiên lượng:
· Nếu được can thiệp phẫu thuật kịp thời, hầu hết bệnh nhân có thể giảm đáng kể triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.
· Trì hoãn điều trị có thể dẫn đến các biến chứng như tăng áp phổi, rung nhĩ, và suy tim.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
UpToDate 2025
