KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất (Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia - TOF/PA) là một dị tật tim bẩm sinh phức tạp, trong đó:
1. Không lỗ van động mạch phổi: Van động mạch phổi không hình thành, ngăn dòng máu từ tâm thất phải đi vào động mạch phổi để đến phổi trao đổi oxy.
2. Thông liên thất: Có lỗ hở giữa hai tâm thất, cho phép máu trộn lẫn giữa tâm thất trái (máu giàu oxy) và tâm thất phải (máu thiếu oxy).
Điều này dẫn đến việc máu không được oxy hóa đầy đủ, gây tím tái nặng ở trẻ.
Cơ chế bệnh lý
· Vì van động mạch phổi không hình thành, dòng máu không thể lưu thông từ tâm thất phải vào phổi qua đường thông thường.
· Thay vào đó, máu đến phổi nhờ các tuần hoàn bàng hệ (động mạch phế quản hoặc ống động mạch).
· Thông liên thất làm máu giàu oxy và máu nghèo oxy trộn lẫn, gây tím.
Triệu chứng
Triệu chứng xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trong vài ngày đầu đời, bao gồm:
· Tím (da, môi và móng tay tím do thiếu oxy trong máu).
· Khó thở, đặc biệt khi bú hoặc khóc.
· Mệt mỏi nhanh chóng.
· Chậm phát triển do thiếu oxy kéo dài.
· Ngất hoặc có cơn thiếu oxy (cyanotic spells).
Chẩn đoán
1. Siêu âm tim (Echocardiography): Đánh giá cấu trúc tim, xác định không lỗ van động mạch phổi và thông liên thất.
2. Chụp x quang ngực: Nhìn thấy bóng tim và mạch máu phổi bất thường.
3. Chụp cộng hưởng từ tim (Cardiac MRI): Đánh giá chi tiết giải phẫu.
4. Thông tim và chụp mạch máu: Được sử dụng để đánh giá tuần hoàn bàng hệ và áp lực tim.
Điều trị
Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất cần điều trị phẫu thuật và chăm sóc y tế chuyên sâu.
1. Điều trị ban đầu:
o Thuốc prostaglandin E1 (PGE1): Giữ ống động mạch mở để máu có thể đến phổi.
o Oxygen liệu pháp: Hỗ trợ cải thiện nồng độ oxy trong máu.
2. Phẫu thuật tạm thời:
o Shunt hệ thống-phổi (Blalock-Taussig shunt): Tạo đường thông tạm thời giữa động mạch chủ và động mạch phổi để tăng lượng máu đến phổi.
3. Phẫu thuật sửa chữa toàn phần:
o Sửa chữa thông liên thất và tạo dòng máu từ tâm thất phải đến động mạch phổi, thường sử dụng ống nối (conduit) hoặc van nhân tạo.
4. Theo dõi lâu dài:
o Bệnh nhân cần theo dõi suốt đời để kiểm tra chức năng van nhân tạo và phát hiện các biến chứng như suy tim, loạn nhịp tim, hoặc hẹp lại ống nối.
Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, thời điểm can thiệp và hiệu quả điều trị. Với phẫu thuật hiện đại, nhiều trẻ có thể phát triển tương đối bình thường, nhưng cần được theo dõi và chăm sóc lâu dài.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
UpToDate 2025