HỘI CHỨNG KHÔNG CÓ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

Hội chứng không có van động mạch phổi (Absent Pulmonary Valve Syndrome - APVS) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó van động mạch phổi không phát triển hoặc phát triển bất thường. Điều này dẫn đến tình trạng hở van động mạch phổi nghiêm trọng, gây trào ngược máu từ động mạch phổi về tâm thất phải, làm tăng áp lực lên tim và phổi.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh:

·                     APVS thường xuất hiện cùng với thông liên thất (VSD) và tứ chứng Fallot (TOF).

·                     Van động mạch phổi không hình thành đầy đủ, gây giãn lớn động mạch phổi.

·                     Động mạch phổi giãn to có thể chèn ép vào khí quản và phế quản, gây khó thở và nhiễm trùng hô hấp tái diễn.

Triệu chứng:

·                     Khó thở, đặc biệt là khi bú hoặc gắng sức.

·                     Thở rít, thở nhanh do đường thở bị chèn ép.

·                     Da tím tái (tím tái trung ương) nếu có kèm theo tứ chứng Fallot.

·                     Chậm tăng cân, mệt mỏi.

·                     Nhiễm trùng hô hấp tái diễn do chèn ép khí quản và phế quản.

Chẩn đoán:

·                     Siêu âm tim: Giúp xác định tình trạng bất thường của van động mạch phổi, thông liên thất và giãn động mạch phổi.

·                     Chụp cộng hưởng từ tim (MRI) hoặc CT scan: Đánh giá mức độ giãn động mạch phổi và ảnh hưởng đến đường thở.

·                     Thông tim và chụp mạch máu: Xác định chính xác giải phẫu tim.

Điều trị:

·                     Phẫu thuật tim là phương pháp điều trị chính:

o                  Đóng lỗ thông liên thất nếu có.

o                  Thay thế van động mạch phổi bằng van nhân tạo hoặc sửa chữa van.

o                  Nếu động mạch phổi giãn quá mức, có thể cần can thiệp để giảm kích thước hoặc điều chỉnh đường thở.

·                     Điều trị hỗ trợ:

o                  Dùng thuốc lợi tiểu, thuốc trợ tim để giảm gánh nặng lên tim.

o                  Điều trị các biến chứng hô hấp bằng kháng sinh và liệu pháp hô hấp.

Tiên lượng:

·                     Nếu được phẫu thuật kịp thời, nhiều trẻ có thể sống khỏe mạnh.

·                     Nếu không phẫu thuật, bệnh có thể tiến triển nặng, gây suy tim hoặc biến chứng hô hấp nghiêm trọng.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025