VAN HAI LÁ HÌNH DÙ ĐÔI

Van hai lá hình dù đôi (double-orifice mitral valve - DOMV) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp của van hai lá. Tình trạng này xảy ra khi van hai lá bị chia thành hai lỗ (orifice) riêng biệt, nhưng máu vẫn chảy từ nhĩ trái sang thất trái qua cả hai lỗ này. Cấu trúc này có thể đi kèm với chức năng bất thường của van, dẫn đến hẹp van hai lá, hở van hai lá hoặc cả hai.

Đặc điểm

·                     Van hai lá hình dù đôi có hai lỗ riêng biệt, mỗi lỗ được hỗ trợ bởi các dây chằng gắn vào cơ trụ.

·                     Đây là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, thường không xảy ra riêng lẻ mà đi kèm với các bất thường tim khác, như:

o                  Phức hợp Shone.

o                  Thông liên thất (VSD).

o                  Thông liên nhĩ (ASD).

o                  Chuyển vị đại động mạch.

Nguyên nhân

·                     Dị tật này xuất hiện từ khi còn trong bào thai do bất thường trong quá trình phát triển của van hai lá và dây chằng.

·                     Thường liên quan đến các bệnh lý di truyền hoặc hội chứng liên quan đến mô liên kết, như hội chứng Marfan hoặc Ehlers-Danlos.

Triệu chứng

Triệu chứng phụ thuộc vào mức độ bất thường chức năng của van (hẹp, hở hoặc cả hai):

1.                 Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ:

o                  Khó thở, đặc biệt khi bú hoặc khóc.

o                  Tím.

o                  Chậm tăng trưởng, kém ăn.

2.                 Người lớn (hiếm gặp nếu không được phát hiện từ nhỏ):

o                  Khó thở khi gắng sức hoặc nằm.

o                  Mệt mỏi kéo dài.

o                  Đánh trống ngực hoặc cảm giác hồi hộp.

o                  Phù ngoại vi (chân hoặc bụng).

Chẩn đoán

1.                 Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản: Phương pháp chính để phát hiện hình thái và chức năng van hai lá.

2.                 Chụp cộng hưởng từ tim (MRI): Giúp cung cấp hình ảnh chi tiết hơn về cấu trúc van và các bất thường liên quan.

3.                 Thông tim: Dùng để đo áp lực trong buồng tim và đánh giá chính xác mức độ hẹp hoặc hở van.

4.                 Điện tâm đồ (ECG): Để kiểm tra bất thường nhịp tim liên quan.

Điều trị

Điều trị phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng đến chức năng tim:

1.                 Điều trị nội khoa:

o                  Thuốc lợi tiểu: Giảm ứ dịch trong trường hợp suy tim.

o                  Thuốc hỗ trợ tim: Như thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitors) hoặc chẹn beta.

o                  Thuốc chống đông: Nếu có rung nhĩ hoặc nguy cơ huyết khối.

2.                 Can thiệp hoặc phẫu thuật:

o                  Sửa van hai lá: Nếu van còn khả năng bảo tồn, bác sĩ sẽ cố gắng chỉnh sửa để duy trì chức năng bình thường.

o                  Thay van hai lá: Áp dụng khi van bị tổn thương nghiêm trọng, không thể sửa chữa.

o                  Can thiệp khác: Điều trị các bất thường tim đi kèm (nếu có), như đóng thông liên thất hoặc thông liên nhĩ.

Biến chứng

·                     Suy tim: Do van hai lá hoạt động bất thường lâu ngày.

·                     Rung nhĩ: Gây nguy cơ huyết khối và đột quỵ.

·                     Tăng áp động mạch phổi: Do ứ máu kéo dài ở nhĩ trái.

·                     Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Nguy cơ cao hơn nếu có tổn thương van.

Tiên lượng

·                     Nếu được phát hiện và điều trị kịp thời, bệnh nhân có thể sống khỏe mạnh và có chất lượng cuộc sống tốt.

·                     Trường hợp không điều trị, các biến chứng có thể làm giảm đáng kể tuổi thọ và sức khỏe.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025