THẤT TRÁI HAI ĐƯỜNG VÀO

Thất trái hai đường vào (Double Inlet Left Ventricle - DILV) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó cả van hai lá và van ba lá đều dẫn máu vào tâm thất trái thay vì mỗi van dẫn máu vào một thất riêng biệt như bình thường. Đây là một dạng tim một thất (single ventricle defect), vì chức năng bơm máu chính chỉ phụ thuộc vào một tâm thất.

Đặc điểm chính của DILV

1.                 Giải phẫu:

o                  Bình thường:

§                Van hai lá dẫn máu từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái.

§                Van ba lá dẫn máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải.

o                  Trong DILV:

§                Cả hai van đều dẫn máu vào tâm thất trái.

§                Tâm thất phải thường kém phát triển và chỉ đóng vai trò hỗ trợ nhỏ, chẳng hạn như bơm máu vào động mạch phổi.

2.                 Dị tật kèm theo:

o                  Thông liên thất (VSD): Giúp máu từ tâm thất trái đi đến tâm thất phải và sau đó vào động mạch phổi.

o                  Tăng áp phổi hoặc hẹp động mạch phổi: Gây ảnh hưởng đến lưu lượng máu đi phổi.

o                  Hoán vị đại động mạch (TGA).

Triệu chứng

·                     Tím tái (da xanh, môi xanh) do lượng oxy trong máu thấp.

·                     Khó thở, đặc biệt khi bú hoặc vận động.

·                     Mệt mỏi nhanh, chậm phát triển thể chất.

·                     Nghe thấy tiếng thổi tim khi khám.

Chẩn đoán

·                     Siêu âm tim: Công cụ chính để xác định cấu trúc bất thường của tim.

·                     Điện tâm đồ (ECG): Kiểm tra hoạt động điện của tim.

·                     X quang ngực: Có thể cho thấy hình dạng tim bất thường hoặc các dấu hiệu của tăng áp lực phổi.

·                     Thông tim hoặc MRI: Đánh giá chi tiết giải phẫu tim và lưu lượng máu.

Điều trị

1.                 Phẫu thuật:

o                  Điều trị DILV thường cần thực hiện nhiều giai đoạn phẫu thuật để tối ưu hóa lưu lượng máu:

§                Phẫu thuật tạm thời (shunt): Tạo cầu nối để tăng lưu lượng máu đến phổi.

§                Phẫu thuật Glenn hoặc Fontan: Tái cấu trúc tuần hoàn tim để dẫn máu nghèo oxy từ cơ thể trực tiếp đến phổi mà không qua tâm thất phải.

2.                 Quản lý triệu chứng:

o                  Sử dụng thuốc lợi tiểu, thuốc chống suy tim, hoặc thuốc cải thiện lưu lượng máu trước khi phẫu thuật.

3.                 Chăm sóc lâu dài:

o                  Theo dõi định kỳ với bác sĩ tim mạch nhi để kiểm tra các biến chứng, chẳng hạn như suy tim hoặc rối loạn nhịp tim.

Tiên lượng

·                     Với điều trị phù hợp, nhiều trẻ em mắc DILV có thể sống đến tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, tình trạng này đòi hỏi theo dõi suốt đời và có thể cần thêm can thiệp y tế trong tương lai.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025