GIÁN ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ
Gián đoạn cung động mạch chủ (Aortic Arch Interruption - AAI) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó có sự gián đoạn hoàn toàn của cung động mạch chủ, khiến máu không thể chảy từ tim đến phần dưới cơ thể qua động mạch chủ. Đây là một tình trạng nghiêm trọng, thường được phát hiện ngay sau sinh và cần can thiệp y tế khẩn cấp.
Phân loại gián đoạn cung động mạch chủ
Gián đoạn cung động mạch chủ được phân loại dựa trên vị trí gián đoạn, thường chia làm 3 loại chính:
1. Loại A: Gián đoạn nằm sau động mạch dưới đòn trái.
2. Loại B: Gián đoạn nằm giữa động mạch cảnh trái và động mạch dưới đòn trái (phổ biến nhất, chiếm 70%).
3. Loại C: Gián đoạn nằm giữa thân động mạch cánh tay đầu và động mạch cảnh trái (hiếm gặp).
Triệu chứng
Trẻ mắc gián đoạn cung động mạch chủ thường có các triệu chứng ngay sau sinh, khi ống động mạch (ductus arteriosus) bắt đầu đóng lại:
· Tím hoặc sốc tuần hoàn do máu không thể lưu thông đến phần dưới cơ thể.
· Khó thở, mệt mỏi, bỏ bú.
· Hạ huyết áp ở phần dưới cơ thể (tay chân lạnh, yếu, không bắt được mạch chi dưới).
· Toan chuyển hóa do giảm tưới máu đến các cơ quan.
Chẩn đoán
1. Siêu âm tim:
o Phát hiện vị trí gián đoạn và đánh giá các dị tật kèm theo, như còn ống động mạch (PDA) hoặc thông liên thất (VSD).
2. Chụp X quang ngực:
o Có thể thấy tim to, tăng tuần hoàn phổi hoặc dấu hiệu bất thường ở cung động mạch chủ.
3. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc cộng hưởng từ (MRI):
o Đánh giá chi tiết cấu trúc cung động mạch chủ.
4. Thông tim:
o Được thực hiện để đánh giá huyết động và xác nhận chẩn đoán.
Dị tật kèm theo
Gián đoạn cung động mạch chủ thường đi kèm với các dị tật tim khác, bao gồm:
· Thông liên thất (VSD).
· Còn ống động mạch (PDA) (cần thiết để duy trì tuần hoàn khi cung động mạch chủ bị gián đoạn).
· Dị dạng động mạch chủ và phổi.
· Hội chứng DiGeorge (mất đoạn nhiễm sắc thể 22q11.2).
Điều trị
Điều trị gián đoạn cung động mạch chủ là phẫu thuật sửa chữa, thường được thực hiện ngay sau sinh. Các bước chính bao gồm:
1. Ổn định trước phẫu thuật:
o Dùng prostaglandin E1 (PGE1) để giữ ống động mạch mở, giúp máu lưu thông đến phần dưới cơ thể.
o Hỗ trợ hô hấp và kiểm soát toan chuyển hóa.
2. Phẫu thuật sửa chữa:
o Kết nối các đoạn gián đoạn của cung động mạch chủ.
o Sửa chữa các dị tật kèm theo, nếu có (như VSD hoặc hẹp động mạch phổi).
3. Theo dõi lâu dài:
o Theo dõi tăng trưởng và phát triển của trẻ.
o Đánh giá nguy cơ hẹp hoặc tái gián đoạn tại vị trí sửa chữa.
Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào:
· Thời điểm chẩn đoán và can thiệp.
· Mức độ phức tạp của các dị tật đi kèm. Nếu được điều trị kịp thời, hầu hết trẻ có thể phát triển tốt, nhưng cần theo dõi lâu dài để phát hiện và xử lý các biến chứng.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
UpToDate 2025