DỊ TẬT TAUSSIG BING

1. Giải phẫu dị tật Taussig-Bing

·                     Cả động mạch chủ (ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP) đều xuất phát từ thất phải → thuộc nhóm thất phải hai đường ra (DORV - Double Outlet Right Ventricle).

·                     VSD nằm ngay dưới động mạch phổi (subpulmonary VSD).

·                     ĐMP cưỡi ngựa lên vách liên thất, tức là có một phần nằm trên lỗ thông liên thất và nhận máu trực tiếp từ thất trái.

·                     ĐMC nằm lệch sang phải, thường có vị trí bất thường so với ĐMP.

·                     Có thể kèm theo hẹp động mạch phổi, ảnh hưởng đến mức độ tím tái và tuần hoàn phổi.

2. Sinh lý bệnh khi động mạch phổi cưỡi ngựa lên vách liên thất

Giống chuyển vị đại động mạch (TGA)

·                     VSD nằm ngay dưới ĐMP làm cho phần lớn máu từ thất trái đi vào ĐMP thay vì ĐMC.

·                     Hệ quả: Máu giàu oxy từ phổi lại quay về phổi thay vì đi nuôi cơ thể, trong khi máu nghèo oxy từ thất phải đi vào ĐMC.

·                     Điều này tạo ra một tuần hoàn song song giống TGA, khiến trẻ bị tím tái nặng và thiếu oxy toàn thân.

Tăng áp động mạch phổi

·                     Do máu từ thất trái chủ yếu đi vào ĐMP, lưu lượng máu lên phổi tăng → dẫn đến tăng áp động mạch phổi sớm.

·                     Nếu không phẫu thuật kịp thời, trẻ có nguy cơ bị tăng áp phổi không hồi phục, gây suy tim phải và giảm khả năng can thiệp phẫu thuật sau này.

Nếu có hẹp động mạch phổi

·                     Hẹp ĐMP làm giảm lưu lượng máu lên phổi, có thể giảm bớt tăng áp phổi nhưng lại làm tím tái nặng hơn do ít máu được oxy hóa.

·                     Trường hợp này, trẻ cần được can thiệp để duy trì ống động mạch (PDA) bằng thuốc prostaglandin E1 (PGE1) hoặc tạo shunt chủ-phổi (BT shunt) trước khi phẫu thuật chính.

3. Hướng điều trị

Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn (Complete Repair)

·                     Chuyển gốc động mạch (Arterial Switch Operation - ASO): Đưa ĐMC về vị trí đúng trên thất trái.

·                     Đóng thông liên thất (VSD closure) để hướng máu từ thất trái vào ĐMC thay vì ĐMP.

·                     Nếu có hẹp ĐMP, có thể cần mở rộng đường ra thất phải hoặc đặt ống nối chủ-phổi (RV-PA conduit).

4. Kết luận

·                     Trong Taussig-Bing, động mạch phổi cưỡi lên vách liên thất và nằm ngay trên VSD.

·                     Điều này làm cho máu từ thất trái đi vào động mạch phổi thay vì động mạch chủ, dẫn đến tím tái nặng và tăng áp phổi, giống như chuyển vị đại động mạch.

·                     Phẫu thuật sớm là bắt buộc để thiết lập lại tuần hoàn bình thường và ngăn ngừa biến chứng về lâu dài.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025