HỘI CHỨNG WEST
Hội chứng West (West Syndrome) là một dạng động kinh hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, thường xuất hiện trong khoảng từ 3 đến 12 tháng tuổi. Đây là một tình trạng nghiêm trọng ảnh hưởng đến sự phát triển thần kinh của trẻ.
Triệu chứng chính của hội chứng West:
1. Co giật gập người (Infantile spasms):
o Trẻ có những cơn co giật đột ngột, thường xảy ra theo từng chùm (clusters).
o Biểu hiện phổ biến là đầu gập về phía trước, tay và chân co cứng trong giây lát.
2. Rối loạn sóng não (Hypsarrhythmia - bất thường trên điện não đồ - EEG):
o Điện não đồ của trẻ có thể cho thấy mẫu sóng não hỗn loạn đặc trưng.
3. Chậm phát triển tâm thần vận động:
o Trẻ có thể mất các kỹ năng đã học được trước đó, chẳng hạn như kiểm soát đầu hoặc phản ứng với môi trường xung quanh.
Nguyên nhân:
· Có thể do tổn thương não trước hoặc sau khi sinh (nhiễm trùng, chấn thương, thiếu oxy não).
· Rối loạn di truyền hoặc bất thường nhiễm sắc thể (ví dụ: hội chứng Down, đột biến gene ARX).
· Các bệnh lý chuyển hóa hoặc rối loạn thần kinh như xơ cứng củ (tuberous sclerosis).
Điều trị:
· Thuốc chống động kinh: Thường dùng hormone ACTH (adrenocorticotropic hormone) hoặc Prednisolone. Một số trường hợp có thể sử dụng Vigabatrin (đặc biệt nếu nguyên nhân là xơ cứng củ).
· Phẫu thuật: Nếu cơn co giật xuất phát từ một vùng não cụ thể, phẫu thuật có thể được xem xét.
· Vật lý trị liệu và can thiệp sớm: Hỗ trợ cải thiện phát triển nhận thức và vận động cho trẻ.
Tiên lượng:
· Phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Nếu hội chứng West do tổn thương não nghiêm trọng hoặc bệnh lý di truyền, trẻ có nguy cơ cao bị chậm phát triển trí tuệ và các dạng động kinh khác khi lớn lên.
· Nếu được điều trị sớm và kiểm soát cơn co giật tốt, một số trẻ có thể phát triển gần như bình thường.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
UpToDate 2025
