THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA

Thất phải hai đường ra (Double Outlet Right Ventricle - DORV) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó cả động mạch chủ và động mạch phổi đều xuất phát từ tâm thất phải thay vì xuất phát từ vị trí bình thường. Dị tật này làm ảnh hưởng đến khả năng bơm máu giàu oxy đến cơ thể và máu nghèo oxy đến phổi của tim.

Đặc điểm chính của DORV

1.                 Giải phẫu:

o                  Bình thường:

§                Động mạch chủ xuất phát từ tâm thất trái (vận chuyển máu giàu oxy đến cơ thể).

§                Động mạch phổi xuất phát từ tâm thất phải (vận chuyển máu nghèo oxy đến phổi).

o                  Trong DORV:

§                Cả hai động mạch đều xuất phát chủ yếu từ tâm thất phải.

§                Một lỗ thông liên thất (VSD) – một lỗ trên vách ngăn giữa tâm thất trái và phải – gần như luôn hiện diện. Vị trí của lỗ thông này ảnh hưởng đáng kể đến lưu lượng máu.

2.                 Các loại DORV (dựa vào vị trí của VSD):

o                  Dưới động mạch chủ: Lỗ thông VSD gần với động mạch chủ.

o                  Dưới động mạch phổi (dị tật Taussig-Bing): Lỗ thông VSD gần với động mạch phổi.

o                  Cả hai động mạch: Lỗ thông VSD gần cả hai động mạch.

o                  Xa động mạch: Lỗ thông VSD không gần động mạch nào.

3.                 Các dị tật liên quan:

o                  Hẹp động mạch phổi (hẹp van động mạch phổi).

o                  Hoán vị đại động mạch (TGA - transposition of the great arteries).

o                  Hẹp eo động mạch chủ.

Triệu chứng

·                     Tím tái (da xanh do nồng độ oxy thấp).

·                     Khó thở.

·                     Mệt mỏi và bú kém ở trẻ sơ sinh.

·                     Chậm tăng trưởng và phát triển.

·                     Nghe thấy tiếng thổi tim khi khám.

Chẩn đoán

·                     Siêu âm tim: Công cụ chẩn đoán chính.

·                     Chụp x quang ngực: Có thể thấy tim to hoặc lưu lượng máu bất thường.

·                     Điện tâm đồ (ECG): Đánh giá hoạt động điện của tim.

·                     Chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc CT tim: Cung cấp thông tin chi tiết về giải phẫu.

·                     Thông tim: Đo áp lực máu và mức độ oxy trong tim.

Điều trị

1.                 Phẫu thuật:

o                  Sửa chữa nội tim: Điều chỉnh lưu lượng máu sao cho máu giàu oxy đi đến cơ thể và máu nghèo oxy đi đến phổi.

o                  Các phương pháp phổ biến:

§                Thủ thuật Rastelli: Vá lỗ thông VSD và nối tâm thất phải với động mạch phổi bằng ống dẫn.

§                Phẫu thuật chuyển động mạch: Có thể cần thiết nếu có hoán vị đại động mạch.

o                  Phẫu thuật thường được thực hiện trong giai đoạn sơ sinh hoặc khi trẻ còn nhỏ.

2.                 Quản lý bằng thuốc:

o                  Dùng để ổn định trẻ trước khi phẫu thuật.

o                  Các thuốc như lợi tiểu hoặc tăng cường co bóp tim có thể được sử dụng để kiểm soát tạm thời triệu chứng.

3.                 Chăm sóc lâu dài:

o                  Theo dõi định kỳ với bác sĩ tim mạch nhi.

o                  Kiểm tra các biến chứng như rối loạn nhịp tim hoặc vấn đề về van tim.

Tiên lượng

·                     Với can thiệp phẫu thuật kịp thời, hầu hết trẻ em mắc DORV có thể sống khỏe mạnh.

·                     Kết quả lâu dài phụ thuộc vào loại và mức độ phức tạp của dị tật cũng như các tình trạng liên quan.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025