HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA

Hoán vị đại động mạch có sửa chữa (Corrected Transposition of the Great Arteries - CCTGA) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó hai tâm thất và hai động mạch lớn của tim bị đảo ngược vị trí, nhưng hệ thống tuần hoàn vẫn duy trì được lưu lượng máu gần như bình thường.

Cơ chế bệnh lý

·                     Ở tim bình thường, tâm thất phải bơm máu đến phổi qua động mạch phổi, còn tâm thất trái bơm máu giàu oxy đến cơ thể qua động mạch chủ.

·                     Ở CCTGA, tâm thất phải và trái bị hoán đổi, đồng thời động mạch chủ và động mạch phổi cũng bị hoán đổi, dẫn đến máu vẫn đi theo con đường đúng nhưng qua các buồng tim sai vị trí.

·                     Vì vậy, không giống như hoán vị đại động mạch đơn thuần (TGA), trẻ bị CCTGA có thể không bị tím tái ngay khi sinh.

Dấu hiệu và Biến chứng

Mặc dù hệ tuần hoàn vẫn hoạt động hiệu quả trong nhiều trường hợp, CCTGA thường đi kèm với các bất thường khác như:

·                     Thông liên thất (VSD)

·                     Hẹp đường ra thất phải hoặc hẹp động mạch phổi

·                     Bất thường van ba lá (Bệnh Ebstein hoặc hở van ba lá)

·                     Rối loạn nhịp tim, đặc biệt là block nhĩ thất hoàn toàn

Bệnh nhân có thể không có triệu chứng lúc nhỏ nhưng dần phát triển suy tim hoặc loạn nhịp khi trưởng thành do tâm thất phải (vốn chỉ chịu trách nhiệm bơm máu đến phổi) phải gánh công việc của tâm thất trái trong thời gian dài.

Chẩn đoán

·                     Siêu âm tim là phương pháp chính giúp xác định vị trí các buồng tim và mạch máu.

·                     Điện tâm đồ (ECG) để phát hiện block nhĩ thất.

·                     Chụp MRI tim hoặc thông tim nếu cần đánh giá chi tiết hơn.

Điều trị

Tùy vào mức độ ảnh hưởng, điều trị có thể bao gồm:

·                     Theo dõi nếu tim hoạt động tốt và không có triệu chứng.

·                     Cấy máy tạo nhịp nếu có rối loạn nhịp tim nặng.

·                     Phẫu thuật trong trường hợp có VSD lớn, hẹp đường ra thất phải hoặc hở van ba lá nghiêm trọng. Một số bệnh nhân cần phẫu thuật Double Switch, giúp đưa dòng máu về đúng hướng sinh lý.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025