U MÀNG NỘI TỦY

Ependymoma

U màng nội tủy là một loại u hệ thần kinh trung ương có nguồn gốc từ tế bào ependymal, là các tế bào lót ống nội tủy của tủy sống và não thất trong não. Đây là một loại u hệ thần kinh đệm (glioma).

NGUỒN GỐC VÀ PHÂN LOẠI

·                     Phát sinh từ tế bào màng nội tủy (ependymal cells) – có chức năng sản xuất và dẫn lưu dịch não tủy (CSF).

·                     Có thể gặp ở:

o                  Não thất IV (ở hố sau) – thường gặp ở trẻ em

o                  Tủy sống – thường gặp ở người lớn

Phân loại theo WHO (2021):

1.                 Ependymoma độ thấp (WHO grade 2)

2.                 Ependymoma thể ác tính/anaplastic (WHO grade 3)

3.                 Myxopapillary ependymoma – thường gặp ở vùng đuôi tủy (conus medullaris, cauda equina)

4.                 Subependymoma – lành tính, hay gặp ở người lớn

DỊCH TỄ

·                     Chiếm ~6–10% các u não ở trẻ em.

·                     Ở người lớn, khoảng 60% các ependymoma nằm ở tủy sống.

·                     Lứa tuổi: từ trẻ sơ sinh đến người lớn, đỉnh gặp ở trẻ <5 tuổi (ở não), người lớn (ở tủy sống).

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Ở não (hố sau – thất IV):

·                     Tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, nhìn mờ, phù gai thị

·                     Rối loạn dáng đi, mất điều hòa (do chèn tiểu não)

·                     Có thể tắc lưu thông dịch não tủy → não úng thủy

Ở tủy sống:

·                     Đau lưng dai dẳng, lan theo rễ thần kinh

·                     Yếu liệt chi dưới, rối loạn cảm giác

·                     Rối loạn cơ vòng (tiểu tiện khó, són tiểu)

·                     U vùng đuôi tủy: thường là myxopapillary ependymoma → đau vùng cùng cụt

CHẨN ĐOÁN

1. MRI não – tủy sống

·                     Công cụ chính xác nhất

·                     U ở thất IV: khối tăng tín hiệu, có thể chiếm chỗ và gây não úng thủy

·                     U tủy sống: khối trong ống tủy, thường tăng tín hiệu T2

2. Sinh thiết/u giải phẫu bệnh

·                     Khẳng định chẩn đoán

·                     Thấy tế bào hình trụ/kuboidal xếp thành rosettes (true ependymal rosettes, perivascular pseudorosettes)

GIẢI PHẪU BỆNH

·                     True rosettes: tế bào xếp vòng quanh ống trung tâm

·                     Pseudorosettes: tế bào xếp quanh mạch máu, phổ biến hơn

·                     Chỉ số phân bào (Ki-67) giúp tiên lượng

ĐIỀU TRỊ

1. Phẫu thuật

·                     Là phương pháp điều trị chính

·                     Mục tiêu: cắt bỏ tối đa u (GTR – Gross Total Resection)

2. Xạ trị

·                     Được chỉ định sau mổ, đặc biệt nếu còn u tồn dư hoặc u ác tính

·                     Ở trẻ nhỏ: cân nhắc do ảnh hưởng phát triển não

3. Hóa trị

·                     Vai trò còn hạn chế, thường dùng trong u tái phát hoặc lan rộng

TIÊN LƯỢNG

·                     Phụ thuộc vào:

o                  Mức độ mô học (grade)

o                  Khả năng cắt bỏ toàn bộ

o                  Tuổi (trẻ nhỏ tiên lượng xấu hơn)

o                  Vị trí (u tủy sống thường tiên lượng tốt hơn u não thất IV)

·                     Tỷ lệ sống sau 5 năm khoảng 50–70%, tùy mức độ

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025