TỨ CHỨNG FALLOT

Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) là một dị tật tim bẩm sinh phức tạp, bao gồm bốn bất thường cấu trúc chính trong tim. Đây là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây tím ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Bốn đặc điểm chính của tứ chứng Fallot

1.                 Thông liên thất (Ventricular Septal Defect - VSD):

o                  Một lỗ hở lớn giữa hai tâm thất, cho phép máu nghèo oxy từ thất phải chảy sang thất trái.

2.                 Hẹp động mạch phổi (Pulmonary Stenosis):

o                  Hẹp hoặc tắc nghẽn dòng máu từ thất phải đến động mạch phổi, làm giảm lượng máu đi đến phổi để trao đổi oxy.

3.                 Động mạch chủ cưỡi lên vách liên thất (Overriding Aorta):

o                  Động mạch chủ nằm lệch sang phải và "cưỡi" lên vách liên thất, nhận máu từ cả hai thất thay vì chỉ từ thất trái.

4.                 Phì đại thất phải (Right Ventricular Hypertrophy):

o                  Thành thất phải dày lên do phải bơm máu qua động mạch phổi bị hẹp, làm tăng gánh nặng cho thất phải.

Triệu chứng

Triệu chứng của tứ chứng Fallot phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạch phổi và sự trộn lẫn máu trong tim:

·                     Tím: Da, môi và móng tay có màu xanh tím do thiếu oxy trong máu.

·                     Cơn thiếu oxy cấp (Tet spells):

o                  Trẻ có thể đột ngột khó thở, tím tái nặng hơn, kích thích hoặc ngất.

·                     Chậm lớn: Trẻ có thể không tăng cân hoặc phát triển chậm hơn so với bình thường.

·                     Thở nhanh hoặc khó thở khi gắng sức (như bú mẹ, khóc).

·                     Ngón tay dùi trống: Ngón tay và ngón chân to ra ở đầu.

Chẩn đoán

Tứ chứng Fallot thường được chẩn đoán dựa trên các phương pháp:

1.                 Khám lâm sàng:

o                  Nghe thấy tiếng thổi tim đặc trưng ở vùng động mạch phổi.

2.                 Siêu âm tim:

o                  Là phương pháp chính, giúp phát hiện 4 đặc điểm của tứ chứng Fallot.

3.                 Chụp x quang ngực:

o                  Có thể thấy "dấu hiệu giày" (boot-shaped heart) do phì đại thất phải.

4.                 Thông tim:

o                  Được thực hiện trong các trường hợp phức tạp để đánh giá chính xác cấu trúc tim.

5.                 MRI tim hoặc CT scan:

o                  Hữu ích trong việc lập kế hoạch phẫu thuật.

Điều trị

Tứ chứng Fallot chỉ có thể điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật. Điều trị bao gồm:

1.                 Điều trị cấp cứu (khi có cơn thiếu oxy cấp):

o                  Đặt trẻ ở tư thế gập gối lên ngực (tư thế ngồi xổm) để tăng lượng máu lên phổi.

o                  Sử dụng oxy, morphin hoặc thuốc để cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

2.                 Phẫu thuật:

o                  Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn:

§                Vá lỗ thông liên thất (VSD).

§                Mở rộng đường ra thất phải và động mạch phổi.

o                  Phẫu thuật tạm thời (shunt Blalock-Taussig):

§                Tạo một đường dẫn máu từ động mạch chủ đến động mạch phổi để tăng lưu lượng máu lên phổi, thường áp dụng cho trẻ sơ sinh còn quá nhỏ hoặc yếu để thực hiện sửa chữa hoàn toàn.

3.                 Theo dõi sau phẫu thuật:

o                  Kiểm tra định kỳ để đánh giá chức năng tim và phát hiện các biến chứng, như hở van động mạch phổi hoặc rối loạn nhịp tim.

Tiên lượng

·                     Nếu được phẫu thuật sửa chữa sớm, hầu hết trẻ có thể sống khỏe mạnh và gần như bình thường.

·                     Tuy nhiên, cần theo dõi suốt đời để xử lý các vấn đề như hở van động mạch phổi, loạn nhịp tim hoặc suy tim sau này.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025