CỬA SỔ PHẾ CHỦ

Cửa sổ phế - chủ (Aortopulmonary Window - APW)

Cửa sổ phế - chủ (APW) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó tồn tại một lỗ thông bất thường giữa động mạch chủ (ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP). Dị tật này gây ra shunt hệ thống - phổi (systemic-to-pulmonary shunt), làm cho máu giàu oxy từ ĐMC chảy trực tiếp vào ĐMP, dẫn đến tăng lưu lượng máu lên phổi và tăng áp động mạch phổi.

1. Giải phẫu và phân loại

Dựa trên vị trí của lỗ thông giữa ĐMC và ĐMP, cửa sổ phế - chủ được chia thành 3 loại:

·                     Loại 1 (Proximal APW - gần gốc):

o                  Lỗ thông nằm gần gốc ĐMC và gốc ĐMP.

o                  Là loại phổ biến nhất (~70% trường hợp).

·                     Loại 2 (Distal APW - xa gốc):

o                  Lỗ thông nằm xa gốc ĐMC, gần vị trí chia nhánh của ĐMP.

o                  Hiếm gặp hơn (~25% trường hợp).

·                     Loại 3 (APW toàn bộ - Total APW):

o                  Có sự liên kết rộng giữa ĐMC và ĐMP, có thể kèm theo thiểu sản động mạch phổi.

o                  Là loại nặng nhất và rất hiếm (~5% trường hợp).

2. Sinh lý bệnh

·                     Do không có van kiểm soát, máu từ ĐMC (áp lực cao) chảy trực tiếp vào ĐMP (áp lực thấp).

·                     Kết quả là:

o                  Tăng lưu lượng máu lên phổi → Tăng áp động mạch phổi sớm.

o                  Tăng gánh thể tích thất trái do máu quay trở lại nhĩ trái nhiều hơn.

o                  Suy tim tiến triển, nếu không điều trị sớm.

Nếu không được can thiệp kịp thời, tăng áp động mạch phổi có thể trở thành không hồi phục, dẫn đến hội chứng Eisenmenger (shunt đảo chiều từ phải → trái, gây tím tái).

3. Triệu chứng lâm sàng

Tùy thuộc vào kích thước lỗ thông và mức độ tăng áp phổi:

·                     Lỗ thông lớn:

o                  Suy tim sớm (trong 6 tháng đầu đời): thở nhanh, bú kém, chậm tăng cân.

o                  Tăng áp phổi nặng, nếu không điều trị có thể dẫn đến Eisenmenger.

·                     Lỗ thông nhỏ hơn:

o                  Triệu chứng nhẹ hơn, có thể chỉ có tiếng thổi tâm thu liên tục.

o                  Nhưng vẫn gây tăng áp phổi tiến triển theo thời gian.

4. Chẩn đoán

·                     Siêu âm tim Doppler: phương pháp chính, giúp xác định lỗ thông và mức độ shunt.

·                     Thông tim (Cardiac catheterization): đo áp lực động mạch phổi, đánh giá khả năng phẫu thuật.

·                     Chụp CT hoặc MRI tim: đánh giá giải phẫu chi tiết trong các trường hợp phức tạp.

5. Điều trị

Phẫu thuật đóng lỗ thông (Surgical Repair)

·                     Là phương pháp điều trị triệt để, thường được thực hiện sớm (<6 tháng tuổi) để tránh tăng áp phổi không hồi phục.

·                     Có thể dùng miếng vá nhân tạo (patch closure) để đóng lỗ thông.

Can thiệp qua da (Device Closure)

·                     Áp dụng cho lỗ thông nhỏ, có thể đóng bằng dụng cụ can thiệp (occluder device).

·                     Ít xâm lấn hơn so với phẫu thuật.

Điều trị nội khoa hỗ trợ (trước khi phẫu thuật)

·                     Thuốc lợi tiểu: giảm gánh nặng cho tim.

·                     Thuốc giãn mạch phổi (sildenafil, bosentan): trong trường hợp tăng áp phổi nặng.

·                     Dùng prostaglandin E1 (PGE1): nếu có kèm thiểu sản động mạch phổi và cần duy trì ống động mạch mở trước khi can thiệp.

6. Tiên lượng

·                     Nếu được chẩn đoán và phẫu thuật sớm, tiên lượng rất tốt, trẻ có thể phát triển bình thường.

·                     Nếu để muộn, tăng áp phổi không hồi phục có thể xảy ra, khiến phẫu thuật không còn khả thi và dẫn đến suy tim hoặc Eisenmenger.

7. Kết luận

·                     Cửa sổ phế - chủ là một dị tật tim bẩm sinh gây shunt hệ thống - phổi, làm tăng áp phổi nhanh chóng.

·                     Nếu không điều trị sớm, trẻ có nguy cơ bị suy tim và hội chứng Eisenmenger.

·                     Phẫu thuật đóng lỗ thông sớm là phương pháp điều trị tối ưu để đảm bảo chức năng tim bình thường.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025