BỆNH KURU

Bệnh Kuru – Căn bệnh "cười chết người" do prion

Kuru là một bệnh prion hiếm gặp gây thoái hóa thần kinh tiến triển và tử vong. Bệnh từng phổ biến ở bộ tộc Fore ở Papua New Guinea do tập tục ăn thịt người (ăn não người chết trong nghi lễ tang lễ).

1. Nguyên nhân

·                     Do prion – một loại protein bất thường gây bệnh bằng cách tích tụ và phá hủy tế bào thần kinh.

·                     Lây nhiễm chủ yếu qua ăn mô não người nhiễm bệnh, đặc biệt là phụ nữ và trẻ em tham gia nghi lễ ăn não trong văn hóa bộ tộc Fore.

·                     Bệnh không di truyền nhưng có thể ủ bệnh trong 10 - 50 năm trước khi khởi phát.

2. Triệu chứng chính

Bệnh Kuru có 3 giai đoạn, tiến triển nhanh và gần như luôn gây tử vong sau 6 - 24 tháng từ khi xuất hiện triệu chứng.

Giai đoạn 1: Mất điều hòa vận động (khó đi lại)

·                     Run rẩy, dáng đi loạng choạng, dễ ngã.

·                     Yếu cơ, mất khả năng kiểm soát cử động.

·                     Run giật cơ không kiểm soát.

Giai đoạn 2: Rối loạn thần kinh và cảm xúc (mất kiểm soát cơ thể)

·                     Cười không kiểm soát (đặc trưng của bệnh Kuru, nên còn gọi là "căn bệnh cười chết người").

·                     Mất khả năng tự ăn uống, nói chuyện khó khăn.

·                     Co cứng cơ, cứng khớp.

Giai đoạn 3: Suy giảm trí tuệ, hôn mê, tử vong

·                     Mất hoàn toàn khả năng đi lại.

·                     Không phản ứng với môi trường xung quanh.

·                     Tử vong do suy kiệt hoặc nhiễm trùng thứ phát.

3. Chẩn đoán

·                     Dựa vào triệu chứng lâm sàng.

·                     Sinh thiết não sau khi tử vong cho thấy tổn thương dạng "bọt biển" đặc trưng.

·                     Xét nghiệm prion trong mô não hoặc dịch não tủy.

4. Điều trị

·                     Không có cách chữa khỏi.

·                     Chỉ có thể giảm triệu chứng và chăm sóc giảm nhẹ.

5. Hiện trạng bệnh

·                     Bệnh Kuru gần như biến mất sau khi bộ tộc Fore chấm dứt tục ăn thịt người vào những năm 1960.

·                     Tuy nhiên, một số ca bệnh vẫn xuất hiện do thời gian ủ bệnh kéo dài (hơn 30 năm).

Bệnh Kuru là một ví dụ kinh điển về bệnh prion lây nhiễm qua tập tục văn hóa, giúp giới khoa học hiểu thêm về các bệnh thoái hóa thần kinh do prion khác.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025