HỘI CHỨNG CHIẾN BINH HY LAP
Greek Warrior Helmet Syndrome
Hội chứng chiến binh Hy Lạp (Greek Warrior Helmet Syndrome) là một dị tật sọ hiếm gặp, trong đó phần trán và đường chân tóc có hình dạng giống như chiếc mũ chiến binh Hy Lạp. Dị tật này thường liên quan đến sự phát triển bất thường của xương sọ, đặc biệt là thiểu sản hoặc bất sản xương trán hai bên.
Đặc điểm chính
· Hình dạng đặc trưng của hộp sọ:
o Trán hẹp, dốc về phía sau.
o Đường chân tóc tạo thành hình vòng cung giống phần trước của mũ chiến binh Hy Lạp.
o Mũi có thể nhô ra rõ rệt.
· Bất thường thần kinh và sọ mặt:
o Chậm phát triển trí tuệ.
o Dị tật sọ mặt khác như thiểu sản hốc mắt, dính khớp sọ (craniosynostosis).
o Có thể đi kèm với thiểu sản hoặc bất sản thể chai.
Nguyên nhân
Hội chứng này rất hiếm và có thể liên quan đến đột biến gen hoặc các bất thường trong quá trình phát triển phôi thai. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định rõ.
Chẩn đoán
· Lâm sàng: Nhận biết dựa vào hình dạng hộp sọ.
· Hình ảnh học:
o CT scan sọ não: Xác định thiểu sản xương trán, bất thường sọ mặt.
o MRI não: Kiểm tra các bất thường về cấu trúc não, đặc biệt là thể chai.
Điều trị
· Phẫu thuật chỉnh hình sọ: Nếu có dính khớp sọ hoặc biến dạng ảnh hưởng đến chức năng thần kinh.
· Can thiệp sớm: Hỗ trợ phát triển trí tuệ và chức năng vận động.
· Theo dõi lâu dài: Đánh giá sự phát triển thần kinh và các bất thường liên quan.
Tiên lượng
· Phụ thuộc vào mức độ dị tật và các biến chứng thần kinh đi kèm.
· Nếu được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, có thể cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
UpTodate 2025