HỘI CHỨNG BUDD CHIARI

Hội chứng Budd-Chiari

Hội chứng Budd-Chiari (BCS) là tình trạng tắc nghẽn dòng máu ra khỏi gan do cản trở tĩnh mạch trên gan. Điều này dẫn đến ứ máu trong gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và cuối cùng có thể gây suy gan.

1. Nguyên nhân gây hội chứng Budd-Chiari

Nguyên nhân chính thường liên quan đến huyết khối (cục máu đông) trong tĩnh mạch trên gan, có thể do:

Nguyên nhân huyết khối (phổ biến nhất)

·                     Rối loạn đông máu:

o                  Tăng tiểu cầu thiết yếu

o                  Đột biến yếu tố V Leiden

o                  Thiếu protein C, S hoặc antithrombin III

o                  Hội chứng kháng phospholipid

·                     Bệnh lý huyết học:

o                  Đa hồng cầu vera

o                  Bệnh bạch cầu

o                  U tủy xương

·                     Hội chứng cường đông máu do ung thư:

o                  Ung thư gan, ung thư thận, ung thư tuyến tụy.

Nguyên nhân khác

·                     Nhiễm trùng: Lao, giang mai, nhiễm nấm.

·                     Bệnh lý gan: Xơ gan, bệnh Wilson.

·                     Bệnh hệ thống: Lupus ban đỏ, viêm mạch.

·                     Dùng thuốc tránh thai, mang thai: Tăng nguy cơ đông máu.

·                     Chấn thương, phẫu thuật: Gây tổn thương tĩnh mạch trên gan.

2. Triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari

Triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột hoặc từ từ, tùy thuộc vào mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch trên gan.

Thể cấp tính (nguy hiểm, đe dọa tính mạng)

·                     Đau bụng dữ dội (vùng hạ sườn phải).

·                     Cổ trướng nhanh, bụng căng to.

·                     Gan to, đau khi sờ.

·                     Suy gan cấp (vàng da, rối loạn đông máu, hôn mê gan).

·                     Suy thận (trong trường hợp nặng).

Thể mạn tính (diễn tiến chậm, dễ bị bỏ sót)

·                     Mệt mỏi, chán ăn, sút cân.

·                     Cổ trướng tái phát nhiều lần.

·                     Giãn tĩnh mạch thực quản → dễ vỡ gây xuất huyết tiêu hóa.

·                     Lách to → giảm tiểu cầu, thiếu máu.

·                     Nếu không điều trị, có thể dẫn đến xơ gan mất bù.

3. Chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari

1.                 Siêu âm Doppler gan:

o                  Xác định huyết khối trong tĩnh mạch trên gan.

o                  Dòng chảy tĩnh mạch bất thường.

2.                 Chụp CT/MRI bụng:

o                  Phát hiện tắc nghẽn, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

3.                 Chụp tĩnh mạch trên gan (venography):

o                  Đánh giá mức độ tắc nghẽn.

4.                 Xét nghiệm máu:

o                  Tăng men gan (AST, ALT).

o                  Rối loạn đông máu.

o                  Kiểm tra bệnh lý huyết học gây huyết khối.

4. Điều trị hội chứng Budd-Chiari

1. Điều trị nội khoa (trường hợp nhẹ, chưa có tổn thương gan nặng)

·                     Chống đông máu: Heparin, warfarin để ngăn ngừa huyết khối.

·                     Thuốc tiêu sợi huyết (trombolytic) trong trường hợp cấp tính.

·                     Lợi tiểu, hạn chế muối: Kiểm soát cổ trướng.

·                     Hỗ trợ gan: Albumin, truyền plasma nếu có rối loạn đông máu.

2. Can thiệp ngoại khoa (trường hợp nặng, tắc nghẽn nhiều)

·                     Đặt shunt cửa – chủ trong gan (TIPS):

o                  Tạo đường thông giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới để giảm áp lực.

·                     Phẫu thuật tạo shunt tĩnh mạch:

o                  Kết nối tĩnh mạch chủ với tĩnh mạch cửa để giảm ứ máu gan.

·                     Ghép gan:

o                  Chỉ định khi suy gan tiến triển hoặc không đáp ứng điều trị.

5. Tiên lượng và biến chứng

·                     Nếu không được điều trị, tỷ lệ tử vong cao do suy gan, xuất huyết tiêu hóa hoặc suy thận.

·                     Nếu phát hiện và điều trị sớm, nhiều bệnh nhân có thể sống bình thường với thuốc chống đông máu dài hạn.

·                     Những trường hợp nặng có thể cần ghép gan để cải thiện tiên lượng lâu dài.

6. Phòng ngừa

·                     Kiểm soát các bệnh lý huyết khối.

·                     Hạn chế thuốc tránh thai đường uống nếu có nguy cơ đông máu cao.

·                     Tầm soát bệnh lý gan nếu có yếu tố nguy cơ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025