KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN

Không lỗ van động mạch phổi kèm vách liên thất nguyên vẹn (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum - PA/IVS) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó:

1.                 Không lỗ van động mạch phổi: Van động mạch phổi (nối giữa tâm thất phải và động mạch phổi) bị tắc hoàn toàn, không cho máu đi từ tâm thất phải đến động mạch phổi để nhận oxy từ phổi.

2.                 Vách liên thất nguyên vẹn: Vách ngăn giữa hai tâm thất không có lỗ hổng, do đó không có sự thông nối giữa tâm thất phải và trái.

Cơ chế bệnh sinh:

·                     Tâm thất phải không thể bơm máu vào động mạch phổi vì van động mạch phổi bị tắc.

·                     Máu đến phổi phải dựa vào ống động mạch (ductus arteriosus) còn tồn tại sau sinh hoặc các mạch máu bàng hệ (collateral circulation).

Biểu hiện lâm sàng:

·                     Tím: Do máu từ tim không được oxy hóa đầy đủ ở phổi.

·                     Khó thở: Thường xuất hiện sớm sau sinh.

·                     Dấu hiệu suy tim: Tim phải làm việc quá mức, dẫn đến các dấu hiệu như gan to, phù.

Chẩn đoán:

·                     Siêu âm tim: Là công cụ chính, giúp xác định không lỗ van động mạch phổi và tình trạng vách liên thất.

·                     Đo bão hòa oxy: Thường thấp ở trẻ mắc bệnh.

·                     Chụp x quang ngực và MRI tim: Có thể hỗ trợ đánh giá cấu trúc tim và mạch máu.

·                     Thông tim: Xác định áp lực và mức độ bít tắc.

Điều trị:

1.                 Duy trì tuần hoàn đến phổi:

o                  Sử dụng Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở, cho phép máu đến phổi qua ống động mạch.

2.                 Can thiệp hoặc phẫu thuật:

o                  Tạo lỗ thông tâm nhĩ (Atrial Septostomy): Để cải thiện tuần hoàn máu tạm thời.

o                  Nong van hoặc tạo van động mạch phổi: Nếu cấu trúc tim cho phép.

o                  Phẫu thuật Glenn hoặc Fontan: Tái tạo tuần hoàn mạch máu để đảm bảo cung cấp oxy về lâu dài.

3.                 Ghép tim: Được cân nhắc trong các trường hợp nặng không thể sửa chữa.

Tiên lượng:

·                     Phụ thuộc vào mức độ tổn thương, khả năng sửa chữa bằng phẫu thuật, và biến chứng liên quan. Theo dõi lâu dài với bác sĩ chuyên khoa tim mạch là rất quan trọng.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025