THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG VÀO

Thất phải hai đường vào (Double Inlet Right Ventricle - DIRV) là một dạng dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó cả van hai lávan ba lá đều dẫn máu vào tâm thất phải thay vì chia đều cho hai tâm thất như ở người bình thường. Đây là một dạng của tim một thất, vì tâm thất phải trở thành buồng chính để bơm máu.

Đặc điểm chính của DIRV

1.                 Giải phẫu:

o                  Bình thường:

§                Van hai lá dẫn máu từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái.

§                Van ba lá dẫn máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải.

o                  Trong DIRV:

§                Cả hai van dẫn máu vào tâm thất phải.

§                Tâm thất trái thường kém phát triển và không đảm nhận chức năng bơm máu.

2.                 Các bất thường liên quan:

o                  Thông liên thất (VSD): Giúp máu từ tâm thất phải đi đến tâm thất trái hoặc ra động mạch chủ.

o                  Hẹp động mạch phổi: Làm hạn chế máu đến phổi.

o                  Hoán vị đại động mạch (TGA): Động mạch chủ và động mạch phổi hoán đổi vị trí.

Triệu chứng

·                     Tím: Da, môi và móng tay có màu xanh do máu không được oxy hóa đầy đủ.

·                     Khó thở: Đặc biệt khi bú hoặc vận động.

·                     Mệt mỏi: Trẻ dễ mệt khi hoạt động.

·                     Chậm phát triển: Trẻ không đạt được các cột mốc tăng trưởng bình thường.

·                     Tiếng thổi tim: Có thể phát hiện qua khám lâm sàng.

Chẩn đoán

1.                 Siêu âm tim (Echocardiogram):

o                  Xác định cấu trúc bất thường của tim.

2.                 Chụp MRI hoặc CT tim:

o                  Đánh giá chi tiết giải phẫu tim.

3.                 X quang ngực:

o                  Có thể cho thấy tim to hoặc các dấu hiệu bất thường khác.

4.                 Thông tim:

o                  Đánh giá áp lực và lưu lượng máu trong các buồng tim.

Điều trị

DIRV không thể được sửa chữa hoàn toàn để trở lại cấu trúc bình thường, nhưng có thể được điều trị để cải thiện chức năng và kéo dài tuổi thọ:

1.                 Phẫu thuật theo giai đoạn:

o                  Phẫu thuật tạo shunt tạm thời:

§                Tạo một cầu nối để cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

o                  Phẫu thuật Glenn (Glenn hai chiều):

§                Thực hiện khi trẻ khoảng 6 tháng tuổi để dẫn máu từ nửa trên cơ thể trực tiếp đến phổi.

o                  Phẫu thuật Fontan:

§                Thực hiện khi trẻ khoảng 2-4 tuổi, tái cấu trúc lưu lượng máu để dẫn máu từ cơ thể trực tiếp đến phổi mà không cần qua thất phải.

2.                 Quản lý triệu chứng bằng thuốc:

o                  Sử dụng thuốc lợi tiểu, thuốc tăng cường chức năng tim hoặc thuốc chống đông máu.

3.                 Chăm sóc lâu dài:

o                  Theo dõi định kỳ với bác sĩ tim mạch để phát hiện sớm các biến chứng, chẳng hạn như suy tim, tăng áp động mạch phổi hoặc rối loạn nhịp tim.

Tiên lượng

·                     Nếu được phẫu thuật và chăm sóc kịp thời, nhiều trẻ mắc DIRV có thể sống đến tuổi trưởng thành.

·                     Tuy nhiên, bệnh nhân cần theo dõi suốt đời và có thể cần thêm các biện pháp can thiệp y tế, thậm chí ghép tim khi trưởng thành.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025

Thất phải hai đường vào