XƠ GAN MẬT NGUYÊN PHÁT

Primary Biliary Cholangitis - PBC

Xơ gan mật nguyên phát (PBC) là một bệnh gan mạn tính, tự miễn, trong đó hệ miễn dịch tấn công các ống mật nhỏ trong gan, gây viêm, tổn thương và tích tụ mật. Theo thời gian, điều này có thể dẫn đến xơ hóa gan và cuối cùng là xơ gan nếu không được điều trị.

1. Nguyên nhân

·                     Tự miễn: Hệ miễn dịch tấn công nhầm vào tế bào ống mật nhỏ trong gan.

·                     Di truyền: Nguy cơ cao hơn nếu có người thân mắc bệnh.

·                     Yếu tố môi trường: Một số tác nhân có thể kích hoạt bệnh, như nhiễm trùng, thuốc, hóa chất độc hại.

·                     Đối tượng dễ mắc bệnh:

o                  90% là phụ nữ, thường khởi phát ở 40 - 60 tuổi.

o                  Những người có rối loạn tự miễn khác như viêm tuyến giáp Hashimoto, hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp.

2. Triệu chứng chính

Ban đầu, PBC có thể không có triệu chứng, nhưng theo thời gian, các dấu hiệu xuất hiện:

Giai đoạn đầu (không triệu chứng hoặc nhẹ)

·                     Mệt mỏi kéo dài

·                     Ngứa da dữ dội, đặc biệt vào ban đêm

·                     Khô mắt, khô miệng

Giai đoạn tiến triển

·                     Vàng da (do bilirubin tăng cao)

·                     Đau vùng gan (hạ sườn phải)

·                     Lắng đọng cholesterol dưới da (u vàng mí mắt, u vàng gân tay chân)

·                     Sụt cân, yếu cơ

·                     Phù chân, cổ trướng (do suy gan nặng)

·                     Loãng xương, gãy xương

3. Chẩn đoán

Xét nghiệm máu

Kháng thể kháng ty thể (AMA - Anti-Mitochondrial Antibody): Dương tính ở 95% bệnh nhân (đặc trưng của PBC).

Men gan ALP (Phosphatase kiềm) tăng cao: Dấu hiệu tổn thương ống mật.

Bilirubin tăng: Khi bệnh ở giai đoạn muộn.

Hình ảnh học

Siêu âm gan / FibroScan: Đánh giá mức độ xơ hóa gan.

Sinh thiết gan: Cần thiết nếu chẩn đoán chưa rõ ràng.

4. Điều trị

PBC không thể chữa khỏi hoàn toàn, nhưng điều trị có thể làm chậm tiến triển bệnh và kiểm soát triệu chứng.

Thuốc điều trị đặc hiệu

Acid Ursodeoxycholic (UDCA): Thuốc quan trọng nhất, giúp cải thiện dòng chảy mật và bảo vệ gan.

Obeticholic Acid (OCA): Sử dụng khi UDCA không hiệu quả.

Kiểm soát triệu chứng

Ngứa da: Cholestyramine, Rifampin, kháng Histamin.

Mệt mỏi: Tập thể dục nhẹ, thay đổi lối sống.

Bổ sung vitamin A, vitamin D, vitamin E, vitamin K (do ứ mật làm giảm hấp thu).

Ghép gan

Ghép gan là lựa chọn duy nhất khi bệnh tiến triển thành xơ gan mất bù hoặc suy gan giai đoạn cuối.

5. Tiên lượng & Biến chứng

·                     Nếu được điều trị sớm, bệnh tiến triển chậm, và người bệnh có thể sống bình thường trong nhiều năm.

·                     Nếu không điều trị, PBC có thể dẫn đến xơ gan, suy gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, và tử vong trong 10 - 15 năm.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

UpToDate 2025